Hiperplasia Neuroendocrina Pulmonar Difusa Idiopática asociada a veintitrés carcinoides típicos pulmonares sincrónicos en paciente asintomática: reporte de caso
DOI:
https://doi.org/10.5281/zenodo.23104829Palabras clave:
Neoplasias Pulmonares, Lobectomía Pulmonar, Tumor Carcinoide, Nódulos Pulmonares MúltiplesResumen
Introducción: La hiperplasia neuroendocrina pulmonar difusa idiopática (DIPNECH) es una enfermedad infrecuente reconocida como una lesión precursora de los tumores neuroendocrinos pulmonares. Su presentación con múltiples carcinoides pulmonares sincrónicos es excepcional. El propósito del presente reporte es describir las características radiológicas e histopatológicas que permitieron el diagnóstico de DIPNECH en una paciente asintomática. Caso Clínico: Mujer de 70 años, no fumadora, con antecedentes cardiovasculares e hipotiroidismo, en quien se detectó incidentalmente un nódulo pulmonar sólido de 13 mm en el lóbulo inferior izquierdo. La tomografía por emisión de positrones mostró leve captación metabólica y el seguimiento evidenció crecimiento progresivo. Se realizó lobectomía inferior izquierda por videotoracoscopia con linfadenectomía mediastínica. El estudio anatomopatológico identificó 23 tumores neuroendocrinos pulmonares sincrónicos, correspondientes a carcinoides típicos grado 1, de 2 a 11 mm, con índice proliferativo Ki-67 de 2%, sin compromiso ganglionar. La correlación radiológico-patológica permitió establecer el diagnóstico de DIPNECH asociado a múltiples carcinoides típicos pulmonares sincrónicos. Discusión: La DIPNECH es una entidad infrecuente y subdiagnosticada. Aunque su asociación con tumores carcinoides pulmonares está bien documentada, la presencia de veintitrés carcinoides típicos sincrónicos en una paciente asintomática es una presentación excepcional. Este caso destaca la relevancia de reconocer los hallazgos radiológicos sugestivos de DIPNECH, particularmente la coexistencia de múltiples micromódulos pulmonares y el patrón de perfusión en mosaico, los cuales pueden preceder al diagnóstico histopatológico definitivo. Su identificación temprana gracias al reconocimiento de sus hallazgos imagenológicos como en el presente caso puede llevar al diagnóstico y contribuir a un manejo temprano.
Descargas
Referencias
1. Sun TY, Hwang G, Pancirer D, Hornbacker K, Codima A, Lui NS, et al. Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia: clinical characteristics and progression to carcinoid tumour. Eur Respir J [Internet]. 2022 [citado el 24 de junio de 2026]. Disponible en: https://doi.org/10.1183/13993003.01058-2021
2. O'Callaghan M, Forde SH, Franciosi AN, Penugonda M, Diesler R, O'Brien H, et al. Clinical characteristics of diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia. ERJ Open Res [Internet]. 2026 [citado el 24 de junio de 2026]. Disponible en: https://doi.org/10.1183/23120541.00829-2025
3. Samhouri BF, Halfdanarson TR, Koo CW, McCarthy C, Yi ES, Thomas CF, et al. DIPNECH: pragmatic approach, uncertainties, notable associations, and a proposal for an improved definition. Endocr Relat Cancer [Internet]. 2023 citado el 24 de junio de 2026]. Disponible en: https://doi.org/10.1530/ERC-23-0051
4. Almquist DR, Ernani V, Sonbol MB. Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia: DIPNECH. Curr Opin Pulm Med [Internet]. 2021 [citado el 24 de junio de 2026]. Disponible en: https://doi.org/10.1097/MCP.0000000000000776
5. Cassar P, Buhagiar D, Gauci J, Bartolo K, Mizzi A, Mallia A, et al. DIPNECH: a rare cause of slow-growing pulmonary nodules in a dyspnoeic patient with a history of breast cancer. Eur J Case Rep Intern Med [Internet]. 2024 [citado el 27 de Agosto de 2026]. Disponible en: https://doi.org/10.12890/2024_004870
6. Nassar AA, Jaroszewski DE, Helmers RA, Colby TV, Patel BM, Mookadam F. Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia. Am J Respir Crit Care Med [Internet]. 2011 [citado el 24 de junio de 2026]. Disponible en: https://doi.org/10.1164/rccm.201010-1702CI
7. Chung C, Bommart S, Marchand-Adam S, Lederlin M, Fournel L, Charpentier MC, et al. Long-term imaging follow-up in DIPNECH. J Clin Med [Internet]. 2021 [citado el 24 de junio de 2026]. Disponible en: https://doi.org/10.3390/jcm10132950
8. Gutierrez M, Alonso A, Penha D, Ntouskou M, Gosney J, Radike M. Radiological-pathological correlation in diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia. Clin Radiol [Internet]. 2024 [citado el 24 de junio de 2026]. Disponible en: https://doi.org/10.1016/j.crad.2023.10.013
9. Maki Y, Okada K, Nakamura R, Hirano Y, Fujiwara T, Yamasaki R, et al. A case of multiple lung carcinoid tumors localized in the right lower lobe. Respir Med Case Rep [Internet]. 2022 [citado el 24 de junio de 2026]. Disponible en: https://doi.org/10.1016/j.rmcr.2022.101679
10. Marchevsky AM, Wirtschafter E, Walts AE. The spectrum of changes in diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia. Hum Pathol [Internet]. 2015 [citado el 24 de junio de 2026]. Disponible en: https://doi.org/10.1016/j.humpath.2014.10.015
11. Ramirez RA, Cass AS, Das S, Low SW, Mehrad M, Rickman OB, et al. A multidisciplinary approach to the work up and management of pulmonary carcinoid tumors and DIPNECH. Transl Lung Cancer Res [Internet]. 2022 [citado el 24 de junio de 2026]. Disponible en: https://doi.org/10.21037/tlcr-22-415
12. Baine MK, Rekhtman N. Update on pulmonary neuroendocrine tumors. Surg Pathol Clin [Internet]. 2020 [citado el 24 de junio de 2026]. Disponible en:https://doi.org/10.1016/j.path.2019.10.008
Descargas
Publicado
Número
Sección
Licencia
Derechos de autor 2026 Fernanda Reed Torres, Eduardo Rivera Paris, Andrés Stevenson Silva, Matías Beyer Diaz, Claudio Jara Bunster (Autor/a)

Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución 4.0.









